بیماری اسکلرودرمی یا سیستمیک اسکلروزیس یک بیماری ناشایع می باشد که میتواند تظاهرات سیستمیک داشته باشد و توسط سفتی پیشرونده اندام فوقانی و تحتانی و صورت و تنه مشخص می شود.
تقسیم بندی اسکلرودرمی :
این بیماری به دو نوع اسکلرودرمی محدود و اسکلرودرمی منتشر تقسیم بندی می شود.
آیا سفتی پوستی یا اسکلروز می تواند همراه با سایر بیماری ها هم دیده شود ؟
بلی در بیماری هایی مثل دیابت و نارسایی مزمن کلیه و گاه بعد از پیوند اعضا ممکن است سفتی پوست یا اسکلروزیس دیده شود.
تفاوت اسکلرودرمی محدود و اسکلرودرمی منتشر چه می باشد ؟
تفاوت این دو نوع بیماری در میزان سفتی پوست می باشد مثلا در اسکلرودرمی منتشر سفتی پوست پیشرونده می باشد و علاوه بر درگیری قسمت های انتهایی دست و پاها درگیری بازوها و ران ها و صورت و قسمت جلو و پشت تنه هم دچار سفتی پیشرونده می شوند.
اما در اسکلرودرمی محدود سفتی پوست محدود به صورت و فقظ دست ها از آرنج به سمت پایین و پاها از زانوها به سمت انتهاها می باشد.
دست بیمار مبتلا به اسکلرودرمی
پدیده رینود چه می باشد ؟
رینود یا تغییر رنگ دست ها ، پاها در مواجه با سرما و گاه استرس می باشد که به طوریکه در مواجه با سرما دست ها و پاها ابتدا بی رنگ و سپس کبود و در نهایت قرمز می شوند.
دست با پدیده رینود
آیا پدیده رینود در همراهی با بیماری اسکلرودرمی دیده می شود ؟
یکی از شایعترین و مهم ترین علائم همراه با بیماری اسکلرودرمی پدیده رینود می باشد.
چه زمان قبل از شروع بیماری اسکلرودرمی رینود میتواند دیده شود ؟
در بیماران مبتلا به اسکلرودرمی محدود ممکن است بیمار شکایت از تغییر رنگ دست ها یا پدیده پرینود سال ها قبل از ظهور سفتی پوست داشته باشد ولیکن در فرم اسکلرودرمی منتشر معمولا تغییر رنگ دست ها یا پدیده رینود کمتر از یک سال قبل شروع سفتی پوست وجود دارد.
آیا بیماری اسکلرودرمی می تواند همراهی با سایر بیماری ها داشته باشد ؟
بلی اسکلرودرمی خصوصا نوع محدود با بیماری ریوی ، کم کاری تیروئید ، سیروز صفراوی و افزایش فشار شریان ریه می تواند همراهی داشته باشد.
شیوع بیماری اسکلرودرمی
این بیماری می تواند در تمام دنیا دیده شود و همه نژادها را مبتلا کند ولیکن شیوع آن پایین می باشد به طوریکه ۹ تا ۱۹ مورد در میلیون در سال ممکن است دیده شود.
بیماری اسکلرودرمی در چه جنسی بیشتر دیده می شود ؟
این بیماری زنان را بیشتر مبتلا می کند. نسبت ابتلا در خانم ها حدودا ۵ برابر بیشتر از آقایان می باشد.
بیماری اسکلرودرمی در چه سنی بیشتر دیده می شود ؟
این بیماری بیشتر در سن باروری خانم ها دیده می شود و بعد از یائسگی شیوع آن کاهش می یابد.
اسکلرودرمی در چه نژادهایی بیشتر دیده می شود ؟
این بیماری در سیاه پوستان بیشتر از سفید پوستان دیده می شود و علاوه بر این در سیاه پوستان در سن پاینن تر و باشدت بیشتر و درگیری احشایی بیشتر و پیش آگهی بدتر همراه می باشد.
آیا جنبه ژنتیک یا ارث در ایجاد بیماری اسکلرودرمی دخالت دارد ؟
وراثت نقش اندک در ایجاد این بیماری ایفا می کند و اگر یک قُل دچار این بیماری شود احتمال اینکه قُل همسان دیگر مبتلا به این بیماری شود خیلی اندک حدودا ۵% می باشد.
آیا فاکتورهای محیطی در ایجاد این بیماری دخالت دارند ؟
از آنجایی که فاکتورهای ژنتیکی در ایجاد این بیماری نقش اندک دارند ، نقش فاکتورهای محیطی بسیار مشخص تر می باشد.
چه فاکتورهای محیطی احتمال لبتلا به اسکلرودرمی را بیشتر می کند ؟
- عوامل عفونی همچون ویروس ها از جمله ویروس تبخال و میکروب های روده ای
- عوامل شغلی همچون کسانی که در معدن های حاوی پودر سیلیس کار می کند یا کسانیکه تماس با PVC و تولئن و تری کلرو اتیلین دارند.
- دارو هایی که در شیمی درمانی کاربرد دارند مثلا بلئومایسین می تواند همراهی با اسکلرودرمی در پی داشته باشد. و مسکن های مخدری قوی مثل پنتازوسین و حتی مخدرهای مثل کوکائین.
علائم بالینی بیماری اسکلرودرمی
مهمترین علامت بالینی بیماری اسکلرودرمی سفتی پوست می باشد که در فرم اسکلرودرمی منتشر سفتی پیشرونده علاوه بر دست ها و پاها ناحیه صورت و قدام و خلف تنه و بازوها و ران ها را نیز درگیر می کند. اما سفتی پوستی در فرم اسکلرودرمی محدود فقط در ناحیه صورت و دست ها و پاها از آرنج و زانو به پایین دیده می شود.
البته قبل از اینکه سفتی پوست در بیماران اسکلرودرمی ایجاد شود بیماران یک فاز اوماترادماتو یا تورم دست ها و پاها را خواهند داشت.
مشخصات فاز ادماتو یا تورم دست ها و پاها در بیماری اسکلرودرمی
تورم بافت نرم و گاه خارش شدید علائم اولیه فاز اوماتو می باشد. در این فاز اغلب انگشتان ، دست ها و انتهاهای اندام ها و صورت متورم می شوند.
گاه تغییر رنگ پوست به صورت قهوه ای شدن دست ها و پاها دیده می شود.
چه مدت طول می کشد که دست های متورم وارد فاز سفتی پوستی یا اسکلرودرمی شوند ؟
معمولا در عرض هفته ها یا ماه ها دست ها و پاهای متورم دچار سفتی پوست می شوند.
زمانیکه سفتی پوست رخ می دهد چه علائمی ممکن است دیده شود ؟
در زمان سفتی پوست ریزش موهای ناحیه سفت شده مثلا موهای روی انگشتان رخ می دهد. خشکی شدید پوست و کاهش قدرت تعریق رخ می دهد به حدیکه پوست مبتلا به شدت خشک با مقادیر اندک چربی پوستی می باشد.
همانطور که سفتی پوست پیشرفت می کند خم شدگی مفاصل انگشتان دست ها به کف دست و خم شدگی و انقباض انگشت های پا به کف پا رخ می دهد.
کدام یک از مفاصل دیگر در بیماری اسکلرودرمی ممکن است دچار کاهش دامنه حرکات و یا اصطلاحا خم شدگی شوند ؟
علاوه بر مفاصل بین انگشتی دست ها و پاها مفاصل مچ دست ، آرنج ، شانه ها و مفاصل ران و زانو مچ پا ممکن است به حدی دچار سفتی پوست اطراف مفاصل شوند که دامنه حرکات آن ها به شدت کاهش پیدا نماید.
پدیده رینود چند نوع دارد ؟
پدیده رینود یا تغییر رنگ دست ها و پاها متعاقب تماس با سرما ۲ نوع دارد :
نوع اولیه و نوع ثانویه
مشخصات پدیده رینود اولیه :
- عدم وجود بیماری زمینه ای
- سابقه فامیلی از پدیده رینود
- عدم وجود زخم های نوک انگشتان
- منفی بودن تست آزمایشگاهی ANP
مشخصات پدیده رینود ثانویه :
- بروز بیماری در سنین بالاتر مثلا در سن بالای ۳۰ سال
- شدت علائم بیشتر به گونه ای که تغییرات رنگ دست ها و پاها متعاقب سرما بسیار شدیدتر و طولانی تر و دردناک تر می باشد.
- همراهی با زخم های نوک انگشتان که به علت عدم خون رسانی طولانی مدت به انگشتان دست ایجاد شده است.
- مثبت بودن تست آزمایشگاهی ANA
تظاهرات پوستی بیماری اسکلوردرمی
- فاز ادماتویا مرحله ای که دست ها متورم هستند.
- فاز ضخیم شدگی پوست که فاز ادماتو ایجاد می شود.
ضخیم شدگی پوست به چه صورت ایجاد می شود ؟
معمولا در اسکلرودرمی ضخیم شدن پوست به صورت قرینه دوطرفه می باشد و از انگشتان شروع و به سمت ساعد و ساق پیشروی میکند.
آیا در اسکلرودرمی تیره شدن پوست نیز اتفاق می افتد ؟
بلی همزمان با سفت شدن پوست تیره شدن آن به صورت منتشر و گاه همراه با لکه هایی از تغییر رنگ سفید شدگی پوست ایجاد می شود که علت این سفید شدگی موضعی پوست از بین رفتن رنگدانه های پوست و در نتیجه بیماری اسکلرودرمی است.
تغییر رنگ بدن در بیماری اسکرودرمی بیشتر در چه مناطقی از پوست دیده می شود ؟
در ناحیه سر و صورت و دست ها و پاها و تنه و پشت این تغییر رنگ ها دیده می شود.
تغییرات صورت در بیماری اسکلرودرمی چگونه می باشد ؟
- به علت از بین رفتن چین های صورت نمای صورت ماسکه یا بی احساس ایجاد می شود.
- پوست صورت بسیار نازک و دهان کوچک می شود کوچکی دهان باعث اختلال در غذا خوردن و مسواک زدن مشخص می شود.
- تیغه بینی شخص بسیار کشیده یا نازک می شود.
- مویرگ های سطحی روی صورت و اطراف دهان و بینی باعث لکه های قرمز رنگ می شود.
آیا در بیماری اسکلوردرمی زخم نوک انگشتان دست و پا دیده می شود ؟
بلی به علت نازک شدگی بیش از حد پوست انگشتان و به علت کشیدگی و سفت شدگی پوست زخم هایی در نوک انگشتان دست ایجاد می شود.
خصوصیات زخم های نوک انگشتان بیماران اسکلرودرمی چگونه است ؟
- زخم ها کاملا دردناک و گاه منجر به عفونت های پوستی و گاه عفونت های استخوانی می شوند.
- بهبودی زخم های انگشتان دست گاه منجر به فرورفتگی های سوزنی در نوک انگشتان می شود.
- گاه از بین رفتن بافت نرم و استخوانی نوک انگشتان در بیماری اسکلرودرمی در نتیجه عدم خون رسانی به عضو ایجاد می شود.
آیا رسوب کلسیم در پوست بیماران اسکلرودرمی ایجاد می شود ؟
بلی گاهی رسوبات کلسیم در نوک انگشتان دست و پاها و سطح آرنج و زانو ایجاد می شود که می تواند به پوست سرباز کند و مواد سفید رنگ گچی شکل که حاوی ترکیبات کلسیم است از پوست خارج شود.
درگیری ریوی در بیماران اسکلرودرمی به چند نوع می باشد ؟
- درگیری منتشر بافت ریوی
- درگیری عروق ریوی به صورت افزایش فشار شریان ریه
خصوصیات درگیری منتشر ریوی در بیماری اسکلرودرمی چگونه است ؟
- این تظاهر معمولا در سه سال اول بیماری دیده می شود.
- شایعترین تظاهرات بالینی تنگی نفس و خستگی و کاهش تحمل به فعالیت می باشد. همچینین سرفه های خشک از علائم آن می باشد.
راه ههای تشخیص درگیری منتشر بافت ریوی بیماری اسکلرودرمی کدام می باشد ؟
- تست تنفسی ریه و تعیین ظرفیت های ریوی روش حساس برای تشخیص درگیری ریوی بیماری اسکلرودرمی می باشد.
- سی تی اسکن ریه که روش حساس دیگر برای تشخیص درگیری ریوری بیماری اسکلرودرمی می باشد.
- برونکوسکوپی روش دیگر تشخیص می باشد.
- بیوپس یا نمونه برداری بافت ریه نیز کمک کننده می باشد.
درگیری عروق ریوی بیماری اسکلرودرمی چگونه می باشد ؟
درگیری ریوی به صورت افزایش فشار ریه می باشد و علائم آن به صورت تنگی نفس ، خستگی شدید و گاه سنکوب می باشد.
راه های تشخیص درگیری عروق ریه در بیماری اسکلرودرمی کدام می باشند ؟
- اکوکاردیوگرافی
- تست تنفس ریوی
- آنژیوگرافی
درگیری گوارش در بیماری اسکلرودرمی چگونه می باشد ؟
درگیری گوارشی در بیشتر از ۹۰% بیماران اسکلرودرمی دیده می شود.
علائم آن : به صورت خشکی دهان – کوچک شدن حفره دهانی و بیماری های اطراف دهان و سوزش سر دل به علت برگشت اسید معده و گیر کردن لقمه در مری می باشد.
عوارض برگشت اسید معده در بیماری اسکلرودرمی چه می باشد ؟
در نتیجه برگشت اسد معده به مری عوراضی مثل :
- خشونت صدا ، سرفه های مذمن و گاه ورود مواد اسیدی به ریه ها و در گیری منتشر بافت ریه ایجاد می شود.
- گاه تنگی انتهای مری در نتیجه برگشت مزمن اسید معده و زخم انتهای مری ایجاد می شود.
عوارض معده ای بیماری اسکلرودرمی چگونه است ؟
به صورت کاهش حرکات معده و تجمع غذا در معده و سیری زودرس و گاه خون ریزی معده می باشد.
عوارض روده ای بیماری اسکلوردرمی چگونه است ؟
کاهش حرکات روده ای منجر به سندروم سوء جذب و اسهال مذمن در نتیجه رشد بیش از حد باکتری ها داخل روده می باشد و همچنین باعث علائم درد شکم و تهوع می شود.
آیا درگیری کلیوی در بیماری اسکلرودرمی دیده می شود ؟
بلی افزایش فشار خون در نتیجه بیماری کلیوی در ۱۰ تا ۱۵ درصد بیماران مبتلا به اسکلرودرمی دیده می شود و کنترل مرتب فشار خون در بیماران مبتلا به اسکلرودرمی توصیه می گردد.
آیا مصرف قرص پردنیزلون ارتباطی با افزایش فشار خون و درگیری کلیوی بیماران اسکلرودرمی دارد ؟
بلی و مصرف قرص پرانیزلون بایستی با دز پایین در این بیمارران مورد استفاده قرار گیرد.
آیا درگیری قلبی در بیماران اسکلرودرمی اتفاق می افتد ؟
بلی اغلب درگیری قلبی در این بیماران بدون علامت است و معمولا درگیری قلبی در ۳ سال اول اسکلرودرمی نوع منتشر اتفاق می افتد.
علائم درگیری قلبی در بیماری اسکلرودرمی چگونه است ؟
بیماری اسکلرودرمی می تواند منجر به التهاب غشاء پوشاننده قلب به نام پریکارد شود و باعث درد قفسه سینه که با تنفس تشدید می شود و یا منجر به سفتی و فیبروز سیستم هدایتی قلب شود و باعث طپش قلب و گاه حتی بلوک قلبی شود.
عوارض سیستم اسکلتی و عضلانی بیماری اسکلرودرمی به چه صورت می باشد ؟
- بی حس شدن و گزگز و مورمور دست ها خصوصا شبانه که باعث بیدار شدن شخص از خواب و تکان دادن دست ها جهت بهبودی علائم می باشد به علت گیر افتادن عصب مدیان در ناحیه کانال مچ دست در بیماری اسکلرودرمی به علت ضخامت و سفتی پوست آن ناحیه ایجاد می شود.
- درد مفاصل و خشکی و سفتی مفاصل خصوصا مفاصل کوچک دست ها از علائم شایع می باشد و جمع شدگی مفاصل کوچک دست ها و پاها و خم شدگی آن ها به کف دست و پا به علت سفتی و ضخامت پوست اطراف مفصل اتفاق می افتد.
- ضعف عضلانی منتشر که به صورت کاهش قدرت عضلانی اندام فوقانی و تحتانی و عدم توانایی در حالت بلند شدن از حالت نشسته می باشد.
آیا اسکلرودرمی تاثیری روی حاملگی دارد یا خیر ؟
بلی بیماران حامله مبتلا به اسکلرودرمی افزایش ریسک عوارض جنینی دارند و حتی در حاملگی عوارض قلبی و کلیوی و افزایش فشار خون بیماران اسکلرودرمی شدت می یابد.
تشخیص بیماری اسکلرودرمی
تشخیص بر اساس علائم کلینیکی و آزمایشگاهی و تصویربرداری می باشد. سابقه ای پدیده رینود و علائم گوارشی مثل برگشت اسید معده همراه با سفتی و ضخامت افزایش یافته پوست دست ها و پاها و باریک شدگی انگشتان به تشخیص کمک می کند.
وجود زخم های فرو رفته نوک انگشتان و درگیری ریوی هم بسیار کمک کننده می باشد.
درمان بیماری اسکرودرمی
تشخیص به موقع و در مراحل اولیه بیماری اسکلرودرمی و ارزیابی میزان و شدت درگیری و پیگیری منظم بیماری و جلوگیری از ایجاد عوارض بیماری اسکرودرمی بسیار قابل اهمیت می باشد.
از آنجائیکه این بیماری مذمن می باشد و می تواند ارگان های مختلف بدن را درگیر نماید ارتباط تنگاتنگ و صمیمانه پزشک و بیمار قطعا کمک کننده است.
داروهای مورد استفاده در بیماری اسکلرودرمی
- کورتن : می تواند در کاهش سفتی و درد مفاصل در مراحل اولیه بیماری موثر باشد ولیکن هیچگونه تاثیری در جلوگیری از پیشرفت سفتی پوست و یا جلوگیری در درگیری ارگان های بدن ندارد. بنابراین بایستی در دز پایین و در مدت کوتاه استفاده شود.
عوارض کورتن : در دزهای بالا می تواند منجر به افزایش فشار خون کلیوی شود. - سیکلوفسفامید خوراکی یا وریدی : می تواند در کاهش پیشرفت درگیری ریوی بیماری اسکلرودرمی مفید باشد.
بهبود نسبی در سفتی و ضخامت پوست بعد از استفاده از سیکلوفتامید دیده شده است. - متوترکسات : میتواند تا حدودی منجر به بهبودی ضخامت پوستی شود.
- سل سپت : در بهبودی سفتی پوست و درگیری ریوی می تواند کمک کننده باشد.
- دِ بنی سیل آمین : می تواند در کاهش سفتی و ضخامت پوست موثر باشد.
درمان پدیده رینود
هدف از درمان کاهش اسپاسم رگ و جلوگیری از ایجاد زخم های پوستی ناشی از کاهش خون رسانی یا ایسکمی ناشی از پدیده رینود می باشد.
درمان های حمایتی برای پدیده رینود
پوشیدن لباس های گرم ، اجتناب از تماس با سرما یا استرس و عدم استفاده از داروهای تشدید کننده بیماری رینود می باشند.
داروهایی که جهت کاهش علائم ناشی از پدیده رینود استفاده می شود ؟
- دیلتیازیم ، آملودپین و نفیدپین باعث کاهش علائم رینود می شوند اما می توانند باعث تپش قلب و ورم اندام تحتانی و تشدید علائم رفلاکسی یا برگشت اسید معده شوند.
- لوزارتان
- سیلدنافیل ، فلوکسی تین
- تزریق پروستا گلاندینی هاوریدی در موارد رینود شدید که منجر به زخم های دردناک نوک انگشتان شده است.
- استفاده از آسپرین و آتروستاتین ممکن است مفید باشد.
درمان عوارض گوارشی بیماری اسکلرودرمی
از آنجاییکه در اسکلرودرمی کاهش سایز دهان و اختلال در مسواک زدن ایجاد می شود و از آنجائیکه ترشح بزاق در این بیماری کاهش می یابد و بیماری های دندانی شدت پیدا می کندد معاینه منظم دهان و دندان در این بیماران توصیه می گردد.
درمان دارویی رفلاکس یا برگشت اسید معده در اسکلرودرمی
- استفاده از داروهای مهار کننده ترشح اسید معده مثل اُمپرازول یا پنتوپرازول با دزبالا می تواند کمک کننده باشد.
- داروهای افزایش دهنده حرکات گوارشی مثل دُمپریدون خصوصا درکسانیکه تاخیر در تخلیه معده دارند.
درمان سندروم سوء جذب در بیماری اسکلرودرمی
استفاده از آنتی بیوتیکهای مثل مترونیدازول و اریترومایسین و تتراسیلیکین می تواند در رشد بیش از حد باکتری ها در بیماری اسکلرودرمی اتفاق می افتد موثر باشد.
درمان افزایش فشار خون ریوی در بیماران مبتلا به اسکلرودرمی
از آنجاییکه افزایش فشار خون ریوی در این بیماران ممکن است تا مراحل پیشرفته بدون علامت باشد و در صورت عدم درمان می تواند منجر به پیش آگاهی بد در این بیماران شود تشخیص و درمان آن اهمیت به سزایی دارد.
- درمان با سیلدنافیل و گاه دیگوگین و داروهای مُدر ممکن است کمک کننده باشد.
- استفاده از پروستاگلندین های ریوی
درمان عوارض کلیوی اسکلرودرمی
افزایش فشار خون در نتیجه عوارض کلیوی اسکلرودرمی یک اورژانس پزشکی است بنابراین شناسایی آن در مراحل اولیه بسیار حائز اهمیت است.
بیمارانی که دچار سفتی شدید پیشرونده پوستی هستند حتما بایستی از نظر افزایش فشار خون ناشی از اسکلرودرمی بررسی شوند.
در موارد افزایش فشار خون شدید بستری کردن بیمار الزامی است.
هدف درمان نرمال کردن فشار خون در این بیماران می باشد.
درمان داریویی برای کنترل عوارض کلیوی
استفاده از داروهای ضد فشار خون برای کنترل فشار خون
مراقبت های پوستی برای بیماران اسکلرودرمی
از آنجایکه سفتی پوستی در بیماران اسکلرودرمی ممکن است سیر پیشرونده نداشته باشد و گاه متوقف و حتی گاه پسرفت پیدا کند درمان شدید برای این علائم پوستی معمولا توصیه نمی شود.
- ولیکن برای تسکین علائم التهابی از داروخای ضد حساسیت و دز پایین کورتن کمتر از ۵ میلی گرم استفاده می شود.
- پنی سلین آمین باعث کاهش پیشرفت سفتی پوست می شود.
- جهت خشکی پوست استفاده از روغن ها و مرطوب کننده ها کمک کننده است.
- برای لکه های قرمز روی پوست صورت که ناشی از اتساع مویرگی می باشد لیزر می تواند کمک کننده باشد.
- زخم های عفونی نوک انگشتان بایستی با آنتی بیوتیکموضعی درمان شوند و گاه نیازمند جراحی می باشند.
درمان عوارض اسکلتی و عضلانی
درد مفاصل و خشکی مفاصل به طور شایع در این بیماری دیده می شود و از استفاده از دوره های ضد التهابی و کورتنی با دز پایین ممکن است موثر باشد.
استفاده هفتگی از قرص متوترکسات و فیزیوتراپی هم کمک کننده است.
سیر بیماری اسکلرودرمی
بیماران با فرم منتشر اسکلرودرمی دوره پیشرونده تر و پیش آگاهی بدتر دارند.
در فرم اسکلرودرمی منتشر علائمی چون خستگی و ادم و درد مفاصل و خارش کم کم از بین می رود و سفتی پوست بعد از ۲ تا ۴ سال بعد از شروع بیماری دیگر بیشتر نمی شود و حتی ممکن است پسرفت کند.
نرم شدگی پوست در بیماری اسکلرودرمی برعکس نحوه سفت شدگی پوست می باشد یعنی ابتدا تنه سپس بازوها و ران ها و سپس انتهای دست ها و پاها نرم می شوند گرچه باریک شدگی انگشتان و انقباض و خم شدگی انگشتان قابل برگشت نمی باشند.
علل مرگ و میر در بیماری اسکلرودرمی چه می باشد ؟
درگیری عروق ریوی ، درگیری بافت بینابینی ریه ، عوارض گوارشی و عوارض قلبی
