تعریف پلی میوزیت
بیماریهای التهابی عضله که باعث درگیری عضلات اسکلتی میشوند توسط رسوب سلولهای التهابی در سرتاسر عضلات درگیر مشخص میشوند و باعث ضعف شدید و پیشرونده فرد میشود.
میوزیت آیا یک بیماری شایع است؟
خیر خوشبختانه پلی میوزیت یک بیماری شایع نیست.
میوزیت یا بیماریهای التهابی عضله چند نوع میباشد؟
۳ نوع میباشد.
۱ـ پلیمیوزیت که فقط درگیری و ضعف شدید عضلانی وجود دارد.
۲ـ درماتو میوزیت که علاه بر درگیری عضلانی درگیری پوست هم وجود دارد.
۳ـ IBM یا درگیری عضلانی که در سنین بالاتر دیده میشود.
شیوع جسمی: پلی میوزیت در خانمها و آقایان در بالای ۱۸ سال به طور مساوی دیده میشود.
درماتومیوزیت: میتواند حتی بچهها را درگیر کند و معمولا درگیری در جنس مونث بیشتر از مذکر میباشد.
IBM: در مردان ۳ برابر شایعتر از زنان است و معمولا در سنین بالای ۵۰ سال دیده میشود.
علائم بالینی میوزیتها به چه صورت میباشد؟
این بیماران معمولا ضعف عضلانی به صورت ناتوانی در بلند شدن از صندلی، ناتوانی در بالا رفتن از پلهها و سختی در بلند کردن اشیا و حتی شانه کردن موها دارند.
انجام حرکات مثل نوشتن یا بستن دکمهها، خیاطی کردن یا بافندگی در مراحل انتهایی بیماری پلیمیوزیت و درماتومیوزیت مختل میشود. اما این حرکات حتی در مراحل اولیه بیماری IBM مختل میشود.
آیا درگیری عضلات چشمی در این بیماریها وجود دارد؟
در میوزیتها درگیری عضلات چشمی حتی در مراحل انتهایی بیماری وجود ندارد.
آیا درگیری عضلات گردنی و حلقی در این بیماریها ایجاد میشود؟
بلی در همه انواع میوزیتها درگیری عضلات گردنی به صورت ناتوانی در نگه داشتن سر و درگیری عضلات حلقی به صورت اختلالات در بلع غذا ممکن است وجود داشته باشد.
آیا درد عضلانی در این بیماریها «میوزیتها» دیده میشود؟
بلی درد عضلانی و حساسیت در لمس عضلات در گروهی از بیماران مبتلا به میوزیت خصوصا در درماتومیوزیت یعنی میوزیتی که همراه با درگیری پوستی باشد دیده میشود.
سیر ضعف عضلانی در میوزیتها چگونه است؟
ضعف عضلانی در پلی میوزیت و در ماتومیوزیت معمولا تحت حاد و تدریجی میباشد ولیکن در IBM ضعف عضلانی بسیار کند و آهسته و معمولا در عرض چندین سال مشخص میشود.
پلیمیوزیت
تشخیص پلیمیوزیت معمولا به سادگی صورت نمیپذیرد و بیمار ممکن است هفتهها و ماهها اگر از ابتدا به یک روماتولوژیست مراجعه نکرده باشد بدون تشخیص باقی بماند. این برخلاف در ماتومیوزیت میباشد که به علت وجود تضادات پوستی تشخیص معمولا زودتر صورت میپذیرد.
آیا داروها میتواند به عنوان یا تریگر یا فعال کننده بیماری پلیمیوزیت میباشد؟
پاسخ مثبت است. بعضی داروها خصوصا داروهایی که برای افزایش چربی خون مورد استفاده قرار میگیرد از جمله آتروستاتین میتواند باعث شروع و تشدید ضعف عضلانی شود. بعضی سایر داروها مثل دِ پنی سیل آمین و بعضی داروهایی که برای درمان بیماری ایدز مورد استفاده قرار میگیرد میتواند شروعگر یا تشدید میوزیت باشد.
درماتومیوزیت : میوزیت یا التهاب عضله که همراه با درگیریهای پوستی میباشد.
چه نوع درگیریهای پوستی در درماتومیوزیت دیده میشوند؟
راش یا تغییر رنگ صورتی آبی اطراف پلکها که معمولا با تورم پلکها هم میباشد و راشی هلیوتراپ نامیده میشود.
راش قرمز رنگ روی صورت و قسمتهای فوقانی تنه.
تغییر رنگ قرمز بنفش روی بند انگشتان، زانوها، آرنجها و قوزک پاها.
راش قرمز رنگ به صورت علامت V روی قسمت قدامی فوقانی تنه یا روی شانهها و پشت که معمولا در تماس با آفتاب تشدید میشوند.
خطوط نامنظم و ضخیم و کثیف مانند در لبههای خارجی دستها که مشابه دست مکانیکها میشود.
آیا میوزیتها میتوانند همراهی با سایر بیماریهای روماتولوژیک داشته باشند؟
ـ بلی درماتومیوزیت میتوانند همراهی با بیماری اسکلرودرمی داشته باشد.
آیا علاوه بر درگیری عضلانی در میوزیتها سایر درگیریها هم میتواند دیده شود؟
ـ بلی علائم سیستمیک مثل تب و کاهش وزن، درد مفصلی و انقباض مفصلی خصوصا در بیماری درماتومیوزیت در بچهها ممکن است دیده شود.
آیا علائم گوارشی هم در میوزیتها میتواند دیده شود؟
ـ بلی دیسفاژی یا گیر کردن غذا در مری و سایر علائم گوارش در درگیری عضلات حلقی در بیماری درماتومیوزیت و IBM ممکن است دیده شود.
آیا درگیری قلبی در میوزیتها دیده میشود؟
ـ بلی اختلالات سیستم هدایتی قلبی به صورت افزایش ضربان قلب و کاهش برون ده قلبی و نارسایی قلبی ممکن است ناشی از بیماری یا ناشی از افزایش فشار خون در نتیجه مصرف طولانی مدت کورتن برای درمان بیماری دیده میشود.
آیا درگیری ریوی در میوزیتها دیده میشود؟
ـ بلی درگیری عضلات بین دندهای در میوزیتها میتواند دیده شود از طرفی درگیری بافت بینابینی ریه که میتواند باعث سرفههای خشک و تنگی نفس شود.
آیا درگیری مفصلی هم در میوزیتها دیده میشود؟
ـ بلی درگیری مفصلی به صورت درد مفصل، التهاب مفصل که میتواند همراه با تغییر شکلهای مفصلی و دررفتگی مفاصل بین انگشتی باشد در بیماران مبتلا به میوزیت خصوصا پلیمیوزیت و درماتومیوزیت میتواند دیده شود.
آیا میوزیتها میتوانند همراهی با بیماریهای بدخیم داشته باشد؟
ـ بلی بیماریهای التهاب عضله میتوانند با بعضی از بیماریهای بدخیم همراهی داشته باشند خصوصا در درماتومیوزیت و خصوصا در سنین بالا.
بیشترین تومورهایی که میتوانند همراهی با درماتومیوزیت داشته باشند کدام میباشند؟
ـ تورمورهای تخمدان، پستان، تومورهای روده بزرگ و لنفوم ها و … میتوانند همراهی با درماتومیوزیت داشته باشند.
آیا میوزیتها میتوانند همراهی با بیماریهای ویروسی داشته باشند؟
ـ بلی ویروسهای آنفولانزا، اوریون، تبخال و … میتوانند همراهی با میوزیت داشته باشند. البته ویروس ایدز و HTLV1 هم میتواند همراهی با پلیمیوزیت داشته باشد.
آیا بیماریهای غدد یا آندوکرین میتوانند همراهی با میوزیتها داشته باشند؟
ـ بلی کم کاری یا پرکاری تیروئید، کم کاری یا پرکاری غدد پاراتیروئید و افزایش هورمون کورتیزول خون و بیماری کوشینگ میتواند همراهی با میوزیت داشته باشد.
آیا مصرف الکل ارتباط با میوزیت و بیماریهای عضله دارد؟
ـ بلی مصرف مقادیر زیاد الکل و طولانی مدت میتواند باعث ضعف عضلانی دردناک شود.
علل ضعف عضلانی شدید بعد از مصرف مقادیر زیاد الکل چه میباشد؟
ـ کاهش پتاسیم و فسفات و منیزیوم سرم که در مصرف طولانی مدت و مزمن الکل دیده میشود میتواند باعث ضعف عضلانی شدید میوزیت شود.
کدام داروها میتوانند باعث میوزیت یا ضعف عضلانی شوند؟
ـ داروهای پایین آورنده چربی خون مثل کلوفیبرات، لووستاتین، سیموستاتین خصوصا اگر همراه با سیلکوسپرین و آمیودارن یا ژمفیبروزیل مصرف شود میتواند باعث درد عضلانی، ضعف عضلانی، خستگی و افزایش آنزیمهای عضله «Ck» شود که خوشبختانه بعد از قطع دارو کاملا علائم بالینی و آزمایشگاهی قابل برگشت است.
چگونه میتوان پلیمیوزیت و درماتومیوزیت را تشخیص داد؟
ـ تشخیص براساس علائم بالینی به صورت ضعف عضلانی و افزایش آنزیمهای عضله در «CK» یافتههای دال بر التهاب عضله در قسمت نوار عضله و نمونه برداری عضله که نشانگر ارتشاح سلولهای التهابی اطراف فیبرهای عضلانی میباشد.
مهمترین تست آزمایشگاهی برای تشخیص بیماری پلیمیوزیت کدام میباشد؟
ـ CK یا آنزیم عضله یک تست حساس جهت تشخیص بیماری میوزیت میباشد و در بیماری فعال تا حدود ۵۰ برابر افزایش مییابد.
آیا CK همیشه در بیماری میوزیت بالا میباشد؟
ـ خیر CK گاه در بیماری درماتومیوزیت و IBM میتواند نرمال باشد.
سایر تستهای آزمایشگاهی کمک کننده برای تشخیص میوزیت کدام میباشند؟
ـ تستهای مربوط به عملکرد کبد مثل AST و ALT میتوانند در میوزیتها افزایش یابند. LDH و آلدولاز نیز در میوزیتها میتوانند افزایش یابد.
مهمترین و اختصاصیترین و حساسترین تست برای تشخیص میوزیت چه میباشد؟
ـ بیوسپی یا نمونهبرداری عضله یکی از بهترین روشهای تشخیص برای میوزیت میباشد.
درمان میوزیت
هدف از درمان میوزیت چه میباشد؟
ـ هدف درمان بهبود قدرت عضله و بهبود در انجام فعالیتهای روزانه و کاهش تظاهرات خارج عضله از جمله بهبودی راش یا تظاهرات پوستی و بهبودی تنگی نفس و تب و گیر کردن لقمه در مری یا دسیفاژی میباشد.
آیا با درمان میوزیت سطح آنزیم عضلانی CK کاهش مییابد؟
ـ بلی با درمان میوزیت و بهبودی قدرت عضله سطح CK کاهش مییابد. اما گاه علیرغم بهبودی چشمگیر در قدرت عضلانی سطح CK همچنان بالا باقی میماند.
آیا سطح CK سرم ملاک جهت ادامه یا افزایش دز درمانی است؟
ـ خیر ملاک درمان پاسخ بالینی به صورت بهبودی قدرت عضلانی میباشد نه سطح CK سرم زیرا گاه علیرغم بهبودی واضح در قدرت عضلانی سطح CK همچنان بالا باقی میماند و درمان طولانی مدت فقط براساس CK سرم میتواند منجر به عوارض ناشی از درمان طولانی مدت شود.
چه داروهایی برای درمان میوزیت مورد استفاده قرار میگیرد؟
ـ کورتنها: پردنیزلون خوراکی درمان اولیه برای شروع درمان میوزیتها میباشد.
دُز درمانی کورتن برای بیماری میوزیت چقدر میباشد؟
ـ معمولا برای درمان میوزیت از دُزهای بالای کورتن حدود ۵۰ تا ۶۰ میلیگرم روزانه مورد نیاز میباشد.
دُز بالای کورتن تا چه زمانی بایستی ادامه یابد؟
ـ معمولا دُزهای بالای کورتن ۳ تا ۴ هفته ادامه مییابد و سپس بتدریج در عرض ۱۰ هفته کاهش مییابد.
چه زمانی نیازمند است که داروهای سرکوبگر ایمنی به کورتن افزوده شود؟
ـ اگر بیمار ۳ ماه کورتن با دُز مناسب استفاده کند ولیکن پاسخ بالینی مناسب به صورت افزایش قدرت عضلانی ایجاد نشود بایستی از داروهای خط دوم یا سرکوبگر ایمنی استفاده شود.
چند درصد از بیماران مبتلا به میوزیت به داروهای سرکوبگر ایمنی نیاز دارند؟
ـ حدود ۷۵% بیماران معمولا نیازمند درمان یا سرکوبگر ایمنی علاوه بر درمان کورتن میباشند.
کدام داروهای سرکوبگر ایمنی برای درمان میوزیت استفاده میشود؟
- آزاتیوپرین: قرصهای ۵۰ میلیگرم دارد و روزانه مورد استفاده قرار میگیرد.
- متوترکسات: شروع اثر این دارو سریعتر از آزایتوپرین میباشد و به صورت قرص و امپول میباشد و هفتگی فقط ۱ بار مورد استفاده قرار میگیرد.
- سل سپت یا میکرفنلات که به صورت قرصهای خوراکی مورد استفاده قرار میگیرد.
- ریتوکسی ماب: به صورت تزریقی و قابل استفاده فقط در بیمارستانها میباشد.
- آمپولهای IVIg که به صورت تزریقی فقط در بیمارستانها برای درماتومیوزیت مقاوم به درمان مورد استفاده قرار میگیرد.
پیش آگهی میوزیت:
علل مرگ در بیماری میوزیت چه میباشد؟
ـ علل مرگ و میر در بیماری میوزیت به علت درگیری قلبی و ریوی میباشد.
کدام بیماران معمولا پیش آگهی بدتری دارند؟
- بیماران که بیماری بسیار شدید در ابتدا دارند.
- کسانیکه تشخیص و درمان آنها با تاخیر صورت میپذیرد.
- بیمارانی که درگیری گوارشی و ریوی دارند.
- بیمارانی که در سنین بالا مبتلا به میوزیت میشوند و یا مبتلا به بدخیمی میباشند.