درمان پلی میوزیت و درماتومیوزیت یا بیماری­های التهابی عضله

پلی میوزیت

درمان پلی میوزیت و درماتومیوزیت یا بیماری­های التهابی عضله

درمان پلی میوزیت و درماتومیوزیت یا بیماری­های التهابی عضله 755 279 دکتر سیما صدیقی

 

تعریف پلی میوزیت

بیماری­های التهابی عضله که باعث درگیری عضلات اسکلتی می­شوند توسط رسوب سلول­های التهابی در سرتاسر عضلات درگیر مشخص می­شوند و باعث ضعف شدید و پیشرونده فرد می­شود.

 

میوزیت آیا یک بیماری شایع است؟

خیر خوشبختانه پلی میوزیت یک بیماری شایع نیست.

میوزیت یا بیماری­های التهابی عضله چند نوع می­باشد؟

۳ نوع می­باشد.

۱ـ پلی­میوزیت که فقط درگیری و ضعف شدید عضلانی وجود دارد.

۲ـ درماتو میوزیت که علاه بر درگیری عضلانی درگیری پوست هم وجود دارد.

۳ـ IBM یا درگیری عضلانی که در سنین بالاتر دیده می­شود.

شیوع جسمی: پلی میوزیت در خانم­ها و آقایان در بالای ۱۸ سال به طور مساوی دیده می­شود.

درماتومیوزیت: می­تواند حتی بچه­ها را درگیر کند و معمولا درگیری در جنس مونث بیشتر از مذکر می­باشد.

IBM: در مردان ۳ برابر شایع­تر از زنان است و معمولا در سنین بالای ۵۰ سال دیده می­شود.

علائم بالینی میوزیت­ها به چه صورت می­باشد؟

این بیماران معمولا ضعف عضلانی به صورت ناتوانی در بلند شدن از صندلی، ناتوانی در بالا رفتن از پله­ها و سختی در بلند کردن اشیا و حتی شانه کردن موها دارند.

انجام حرکات مثل نوشتن یا بستن دکمه­ها، خیاطی کردن یا بافندگی در مراحل انتهایی بیماری پلی­میوزیت و درماتومیوزیت مختل می­شود. اما این حرکات حتی در مراحل اولیه بیماری IBM مختل می­شود.

 

آیا درگیری عضلات چشمی در این بیماری­ها وجود دارد؟

در میوزیت­ها درگیری عضلات چشمی حتی در مراحل انتهایی بیماری وجود ندارد.

 

آیا درگیری عضلات گردنی و حلقی در این بیماری­ها ایجاد می­شود؟

بلی در همه انواع میوزیت­ها درگیری عضلات گردنی به صورت ناتوانی در نگه داشتن سر و درگیری عضلات حلقی به صورت اختلالات در بلع غذا ممکن است وجود داشته باشد.

 

آیا درد عضلانی در این بیماری­ها «میوزیت­ها» دیده می­شود؟

بلی درد عضلانی و حساسیت در لمس عضلات در گروهی از بیماران مبتلا به میوزیت­ خصوصا در درماتومیوزیت یعنی میوزیتی که همراه با درگیری پوستی باشد دیده می­شود.

 

سیر ضعف عضلانی در میوزیت­ها چگونه است؟

ضعف عضلانی در پلی میوزیت­ و در ماتومیوزیت معمولا تحت حاد و تدریجی می­باشد ولیکن در IBM ضعف عضلانی بسیار کند و آهسته و معمولا در عرض چندین سال مشخص می­شود.

 

پلی­میوزیت

تشخیص پلی­میوزیت معمولا به سادگی صورت نمی­پذیرد و بیمار ممکن است هفته­ها و ماه­ها اگر از ابتدا به یک روماتولوژیست مراجعه نکرده باشد بدون تشخیص باقی بماند. این برخلاف در ماتومیوزیت می­باشد که به علت وجود تضادات پوستی تشخیص معمولا زودتر صورت می­پذیرد.

 

آیا داروها می­تواند به عنوان یا تریگر یا فعال کننده بیماری پلی­میوزیت می­باشد؟

پاسخ مثبت است. بعضی داروها خصوصا داروهایی که برای افزایش چربی خون مورد استفاده قرار می­گیرد از جمله آتروستاتین می­تواند باعث شروع و تشدید ضعف عضلانی شود. بعضی سایر داروها مثل دِ پنی سیل آمین و بعضی داروهایی که برای درمان بیماری ایدز مورد استفاده قرار می­گیرد می­تواند شروع­گر یا تشدید میوزیت باشد.

 

درماتومیوزیت : میوزیت یا التهاب عضله که همراه با درگیری­های پوستی می­باشد.

 

چه نوع درگیری­های پوستی در درماتومیوزیت دیده می­شوند؟

راش یا تغییر رنگ صورتی آبی اطراف پلک­ها که معمولا با تورم پلک­ها هم می­باشد و راشی هلیوتراپ نامیده می­شود.

راش قرمز رنگ روی صورت و قسمت­های فوقانی تنه.

تغییر رنگ قرمز بنفش روی بند انگشتان، زانوها، آرنج­ها و قوزک پاها.

راش قرمز رنگ به صورت علامت V روی قسمت قدامی فوقانی تنه یا روی شانه­ها و پشت که معمولا در تماس با آفتاب تشدید می­شوند.

خطوط نامنظم و ضخیم و کثیف مانند در لبه­های خارجی دستها که مشابه دست مکانیک­ها می­شود.

 

آیا میوزیت­ها می­توانند همراهی با سایر بیماری­های روماتولوژیک داشته باشند؟

ـ بلی درماتومیوزیت می­توانند همراهی با بیماری اسکلرودرمی داشته باشد.

 

آیا علاوه بر درگیری عضلانی در میوزیت­ها سایر درگیری­ها هم می­تواند دیده شود؟

ـ بلی علائم سیستمیک مثل تب و کاهش وزن، درد مفصلی و انقباض مفصلی خصوصا در بیماری درماتومیوزیت در بچه­ها ممکن است دیده شود.

 

آیا علائم گوارشی هم در میوزیت­ها می­تواند دیده شود؟

ـ بلی دیسفاژی یا گیر کردن غذا در مری و سایر علائم گوارش در درگیری عضلات حلقی در بیماری درماتومیوزیت و IBM ممکن است دیده شود.

 

آیا درگیری قلبی در میوزیت­ها دیده می­شود؟

ـ بلی اختلالات سیستم هدایتی قلبی به صورت افزایش ضربان قلب و کاهش برون ده قلبی و نارسایی قلبی ممکن است ناشی از بیماری­ یا ناشی از افزایش فشار خون در نتیجه مصرف طولانی مدت کورتن برای درمان بیماری دیده می­شود.

 

آیا درگیری ریوی در میوزیت­ها دیده می­شود؟

ـ بلی درگیری عضلات بین دنده­ای در میوزیت­ها می­تواند دیده شود از طرفی درگیری بافت بینابینی ریه که می­تواند باعث سرفه­های خشک و تنگی نفس شود.

 

آیا درگیری مفصلی هم در میوزیت­ها دیده می­شود؟

ـ بلی درگیری مفصلی به صورت درد مفصل، التهاب مفصل که می­تواند همراه با تغییر شکل­های مفصلی و دررفتگی مفاصل بین انگشتی باشد در بیماران مبتلا به میوزیت خصوصا پلی­میوزیت و درماتومیوزیت می­تواند دیده شود.

 

آیا میوزیت­ها می­توانند همراهی با بیماری­های بدخیم داشته باشد؟

ـ بلی بیماری­های التهاب عضله می­توانند با بعضی از بیماری­های بدخیم همراهی داشته باشند خصوصا در درماتومیوزیت و خصوصا در سنین بالا.

 

بیشترین تومورهایی که می­توانند همراهی با درماتومیوزیت داشته باشند کدام می­باشند؟

ـ تورمورهای تخمدان، پستان، تومورهای روده بزرگ و لنفوم ها و … می­توانند همراهی با درماتومیوزیت داشته باشند.

 

آیا میوزیت­ها می­توانند همراهی با بیماری­های ویروسی داشته باشند؟

ـ بلی ویروس­های آنفولانزا، اوریون، تبخال و … می­توانند همراهی با میوزیت­ داشته باشند. البته ویروس ایدز و HTLV1 هم می­تواند همراهی با پلی­میوزیت داشته باشد.

 

آیا بیماری­های غدد یا آندوکرین می­توانند همراهی با میوزیت­ها داشته باشند؟

ـ بلی کم کاری یا پرکاری تیروئید، کم کاری یا پرکاری غدد پاراتیروئید و افزایش هورمون کورتیزول خون و بیماری کوشینگ می­تواند همراهی با میوزیت داشته باشد.

 

آیا مصرف الکل ارتباط با میوزیت و بیماری­های عضله دارد؟

ـ بلی مصرف مقادیر زیاد الکل و طولانی مدت می­تواند باعث ضعف عضلانی دردناک شود.

 

علل ضعف عضلانی شدید بعد از مصرف مقادیر زیاد الکل چه می­باشد؟

ـ کاهش پتاسیم و فسفات و منیزیوم سرم که در مصرف طولانی مدت و مزمن الکل دیده می­شود می­تواند باعث ضعف عضلانی شدید میوزیت شود.

 

کدام داروها می­توانند باعث میوزیت یا ضعف عضلانی شوند؟

ـ داروهای پایین آورنده چربی خون مثل کلوفیبرات، لووستاتین، سیموستاتین خصوصا اگر همراه با سیلکوسپرین و آمیودارن یا ژمفیبروزیل مصرف شود می­تواند باعث درد عضلانی، ضعف عضلانی، خستگی و افزایش آنزیم­های عضله «Ck» شود که خوشبختانه بعد از قطع دارو کاملا علائم بالینی و آزمایشگاهی قابل برگشت است.

 

چگونه می­توان پلی­میوزیت و درماتومیوزیت را تشخیص داد؟

ـ تشخیص براساس علائم بالینی به صورت ضعف عضلانی و افزایش آنزیم­های عضله در «CK» یافته­های دال بر التهاب عضله در قسمت نوار عضله و نمونه برداری عضله که نشانگر ارتشاح سلول­های التهابی اطراف فیبرهای عضلانی می­باشد.

 

مهمترین تست آزمایشگاهی برای تشخیص بیماری پلی­میوزیت کدام می­باشد؟

ـ CK یا آنزیم عضله یک تست حساس جهت تشخیص بیماری میوزیت می­باشد و در بیماری فعال تا حدود ۵۰ برابر افزایش می­یابد.

 

آیا CK همیشه در بیماری میوزیت بالا می­باشد؟

ـ خیر CK گاه در بیماری درماتومیوزیت و IBM می­تواند نرمال باشد.

 

سایر تست­های آزمایشگاهی کمک کننده برای تشخیص میوزیت کدام می­باشند؟

ـ تست­های مربوط به عملکرد کبد مثل AST و ALT می­توانند در میوزیت­ها افزایش یابند. LDH و آلدولاز نیز در میوزیت­ها می­توانند افزایش یابد.

 

مهمترین و اختصاصی­ترین و حساس­ترین تست برای تشخیص میوزیت چه می­باشد؟

ـ بیوسپی یا نمونه­برداری عضله یکی از بهترین روشهای تشخیص برای میوزیت می­باشد.

 

درمان میوزیت

هدف از درمان میوزیت چه می­باشد؟

ـ هدف درمان بهبود قدرت عضله و بهبود در انجام فعالیت­های روزانه و کاهش تظاهرات خارج عضله از جمله بهبودی راش یا تظاهرات پوستی و بهبودی تنگی نفس و تب و گیر کردن لقمه در مری یا دسیفاژی می­باشد.

 

آیا با درمان میوزیت سطح آنزیم عضلانی CK کاهش می­یابد؟

ـ بلی با درمان میوزیت و بهبودی قدرت عضله سطح CK کاهش می­یابد. اما گاه علیرغم بهبودی چشمگیر در قدرت عضلانی سطح CK همچنان بالا باقی می­ماند.

 

آیا سطح CK سرم ملاک جهت ادامه یا افزایش دز درمانی است؟

ـ خیر ملاک درمان پاسخ بالینی به صورت بهبودی قدرت عضلانی می­باشد نه سطح CK سرم زیرا گاه علیرغم بهبودی واضح در قدرت عضلانی سطح CK همچنان بالا باقی می­ماند و درمان طولانی مدت فقط براساس CK سرم می­تواند منجر به عوارض ناشی از درمان طولانی مدت شود.

 

چه داروهایی برای درمان میوزیت مورد استفاده قرار می­گیرد؟

ـ کورتن­ها: پردنیزلون خوراکی درمان اولیه برای شروع درمان میوزیت­ها می­باشد.

 

دُز درمانی کورتن برای بیماری میوزیت چقدر می­باشد؟

ـ معمولا برای درمان میوزیت از دُزهای بالای کورتن حدود ۵۰ تا ۶۰ میلی­گرم روزانه مورد نیاز می­باشد.

 

دُز بالای کورتن تا چه زمانی بایستی ادامه یابد؟

ـ معمولا دُزهای بالای کورتن ۳ تا ۴ هفته ادامه می­یابد و سپس بتدریج در عرض ۱۰ هفته کاهش می­یابد.

 

چه زمانی نیازمند است که داروهای سرکوب­گر ایمنی به کورتن افزوده شود؟

ـ اگر بیمار ۳ ماه کورتن با دُز مناسب استفاده کند ولیکن پاسخ بالینی مناسب به صورت افزایش قدرت عضلانی ایجاد نشود بایستی از داروهای خط دوم یا سرکوب­گر ایمنی استفاده شود.

 

چند درصد از بیماران مبتلا به میوزیت به داروهای سرکوب­گر ایمنی نیاز دارند؟

ـ حدود ۷۵% بیماران معمولا نیازمند درمان یا سرکوب­گر ایمنی علاوه بر درمان کورتن می­باشند.

 

کدام داروهای سرکوب­گر ایمنی برای درمان میوزیت استفاده می­شود؟

  • آزاتیوپرین: قرص­های ۵۰ میلی­گرم دارد و روزانه مورد استفاده قرار می­گیرد.
  • متوترکسات: شروع اثر این دارو سریع­تر از آزایتوپرین می­باشد و به صورت قرص و امپول می­باشد و هفتگی فقط ۱ بار مورد استفاده قرار می­گیرد.
  • سل سپت یا میکرفنلات که به صورت قرص­های خوراکی مورد استفاده قرار می­گیرد.
  • ریتوکسی ماب: به صورت تزریقی و قابل استفاده فقط در بیمارستان­ها می­باشد.
  • آمپول­های IVIg که به صورت تزریقی فقط در بیمارستان­ها برای درماتومیوزیت مقاوم به درمان مورد استفاده قرار می­گیرد.

 

پیش آگهی میوزیت:

علل مرگ در بیماری میوزیت چه می­باشد؟

ـ علل مرگ و میر در بیماری میوزیت به علت درگیری قلبی و ریوی می­باشد.

 

کدام بیماران معمولا پیش آگهی بدتری دارند؟

  • بیماران که بیماری بسیار شدید در ابتدا دارند.
  • کسانی­که تشخیص و درمان آنها با تاخیر صورت می­پذیرد.
  • بیمارانی که درگیری گوارشی و ریوی دارند.
  • بیمارانی که در سنین بالا مبتلا به میوزیت می­شوند و یا مبتلا به بدخیمی می­باشند.

 

5 × 2 =