علت ، علائم و درمان بیماری سارکوییدوز

تعریف سارکوییدوزیس

سارکوییدوزیس یک بیماری التهابی است که اغلب می­تواند چند ارگان بدن را درگیر کند البته شایعترین ارگان بدن که به علت سارکوییدوزیس درگیری پیدا می­کند ریه می­باشد. سایر ارگانهای درگیر شامل پوست ـ کبد ـ چشم می­باشد.

علت بیماری سارکوییدوزیس:

علت این بیماری ناشناخته می­باشد.

اما بیشترین علت: عفونت­ها و عوامل محیطی غیرعفونی در فردی که از نظر ژنتیکی مستعد این بیماری می­باشد.

کدام عوامل عفونی می­تواند عامل بیماری سارکوییدوزیس باشد؟

میکروبهای مشابه به میکروب سل می­توانند عامل ایجاد بیماری سارکوییدوزیس باشد.

شیوع بیماری سارکوییدوزیس:

ـ سارکوییدوزیس یک بیماری است که می­تواند در تمام نقاط دنیا دیده شود ولیکن این بیماری در سیاه­ پوستان شایع­تر از سفیدپوستان است.

در کدام جنس احتمال ابتلا به سارکوئیدوزیس بیشتر می­باشد؟ در خانم­ها احتمال ابتلا بیشتر است.

شیوع سارکوییدوزیس چقدر می­باشد؟ شیوع ۲۰ تا ۶۰ در هر صد هزار نفر می­باشد.

سارکوییدوزیس بیشتر در چه سنی دیده می­شود؟

ـ این بیماری بیشتر در جوانان دیده می­شود البته پیک دوم این بیماری می­تواند در حدود سن ۶۰ سالگی دیده شود.

آیا افراد فامیل هم می­توانند مبتلا به این بیماری شوند؟ بلی حدوداً ۵% بیماران مبتلا به سارکوییدوزیس یک عضو فامیل مبتلا به این بیماری دارند.

علائم کلینیکی بیماری سارکوییدوزیس

ـ علائم بالینی بیماری سارکوییدوزیس از بیماری بدون علامت تا نارسایی ارگان متفاوت می­باشد.

گاه بیماری سارکوییدوزیس می­تواند بدون علامت باشد و فقط با انجام یک رادیوگرافی ساده ریه که برای علت دیگر درخواست می­شود مشخص می­گردد.

در بسیاری از موارد بیماران با سابقه ۲ تا ۳ هفته از علائمی مثل سرفه و تنگی نفس که کاملاٌ غیر اختصاصی می­باشد مراجعه می­کنند  متاسفانه چون علائم غیراختصاصی می­باشد گاه با بیشتر از ۱ سال طول می­کشد تا بیماری تشخیص داده شود. علائم مربوط به پوست و درگیری چشم از سایر علائم شایع بیماری سارکوییدوزیس می­باشد.

علائم عمومی بیماری سارکوییدوزیس چگونه می­باشد؟

ـ خستگی شایعترین علامت عمومی این بیماری می­باشد. سایر علائم عمومی مثل تب، تعریق شبانه و کاهش وزن می­باشد.

درگیری ریوی در بیماری سارکوییدوزیس به چه صورت می­باشد؟

ـ درگیری ریه در بیشتر از ۹۰% بیماران مبتلا به سارکوییدوزیس رخ می­دهد.

شایع­ترین روش برای تشخیص درگیری ریه در سارکوییدوزیس انجام رادیوگرافی قفسه سینه می­باشد. البته سی­تی ­اسکن ریه روش دقیق­تر برای تشخیص درگیری ریوی برای بیماری سارکوییدوزیس می­باشد.

شایع­ترین علامت درگیری ریه در بیماری سارکوییدوزس چه می­باشد؟

ـ سرفه شایع­ترین علامت می­باشد که گاه سرفه فقط به استفاده از داروهای متسع کننده برونش و اسپری­های استنشاقی کورتن پاسخ می­دهند.

گاه افزایش فشار شربان ریوی در نتیجه درگیری ریه در بیماری سارکوییدوزیس اتفاق می­افتد و باعث ایجاد علائمی مثل خستگی، تنگی نفس خصوصاً در هنگام فعالیت و در موارد پیشرفته بیماری تنگی نفس موقع استراحت می­شود.

درگیری پوست در بیماری سارکوییدوزیس

شیوع درگیری پوستی در بیماری سارکوییدوزیس چقدر می­باشد؟ درگیری پوستی در بیشتر از ۳/۱ بیماران مبتلا به سارکوییدوزیس دیده می­شود.

شایع­ترین اشکال درگیری پوستی در بیماری سارکوییدوزیس چگونه است؟

ـ اریتم ندوزوم که برجستگی های قرمز متمایل به بنفش و گاه بسیار دردناک روی اندام­ها خصوصا اندام تحتانی و گاه اندام فوقانی می­باشد.

ضایعات پوستی که با افزایش یا کاهش رنگدانه­های پوستی همراه هستند به صورت پررنگ یا کم­رنگ شدن قسمتی از سطح پوست مشخص می­شود.

تاولهای برجسته­زایی پوستی

ـ ضایعات فرمز ـ بنفش یا قهوه­ای رنگ اطراف بینی، چشم­ها، گونه­ها که اصطلاحاً لوپوس پرنیو نامیده می­شود.

درگیری چشمی در بیماری سارکوییدوزیس

شیوع درگیری چشمی در بیماری سارکوییدوزیس ارتباط مستقیم با نژاد دارد به طوریکه در ژاپنی­ها ۷۰% بیماریان مبتلا به سارکوییدوزیس دچار درگیری چشمی می­شوند و در آفریقایی­ها شیوع درگیری چشمی بیشتر هم می­باشد.

شایع­ترین تظاهر درگیری چشمی در بیماری سارکوییدوزیس چه می­باشد؟

ـ یوتیت قدامی یا درگیری و التهاب حفره قدامی چشم .

نکته مهم

گاه درگیری چشمی در بیماری سارکوییدوزیس بدون علامت می­باشد و در نهایت می­تواند منجر به کوری شود بنابراین در همه بیماران مبتلا به سارکوییدوز معاینه چشم درخواست می­شود.

دومین علامت درگیری چشم در بیماری سارکوییدوز چه می­باشد؟

ـ سیکا یا خشکی چشم و عدم وجود اشک در چشم در بیشتر از ۲/۱ بیماران مبتلا به سارکوییدوز مزمن دیده می­شود.

درگیری کبدی در بیماری سارکوییدوزیس

ـ درگیری کبدی در بیشتر از ۲/۱ بیماران مبتلا به سارکوییدوز که تحت نمونه­برداری کبد قرار گرفته­اند دیده می­شود ولیکن فقط ۲۰ تا ۳۰ درصد بیماران مبتلا به سارکوییدوز اختلال در تست­های کبدی دارند.

اختلال تست­های کبدی در بیماریسارکوییدوز چگونه می­باشد؟

ـ شایع­ترین اختلال کبدی به صورت افزایش آلکالن فسفاتاز است. علاوه بر آن افزایش آنزیم­های کبدی هم می­تواند دیده شود. افزایش میزان بیلی­روبین خون معمولاً همراه با بیماری پیشرفته کبدی می­باشد.

علائم بالینی درگیری کبدی در بیماری سارکوییدوزیس چگونه است؟

ـ عمدتاً فقط ۵ درصد بیماران مبتلا به سارکوییدوز علائم مربوط به درگیری کبدی که نیاز به درمان اختصاصی داشته باشند دارا می­باشند. علائم بالینی درگیری کبدی بیشتر به علت بزرگی کبد و انسداد مجاری صفراوی داخل کبدی که منجر به افزایش فشار وریدی کبدی می­شود می­باشد.

علائم بالینی درگیری کبدی در سارکوییدوزیس

۱ـ بزرگ شدن شکم به علت آسیت یا تجمع مایع در شکم.

۲ـ واریس مری که گاه می­تواند منجر به خون­ریزی گوارشی شود.

۳ـ در موارد پیشرفته سیروز یا چروکیدگی کبدی حتی سیروزکبدی در بیماران مبتلا به سارکوییدوز به درمان پاسخ می­دهند و پیوند کبد، ندرتاً مورد نیاز می­باشد

درگیری مغز استخوان در بیماری سارکوییدوز چگونه می­باشد.

ـ کاهش تعداد لسفوسیت­ها و کاهش تعداد گلبولهای قرمز و کاهش تعداد گلبولهای سفید از علائم مغز استخوان در بیماری سارکوییدوز است.

تغییرات کلسیم خون در بیماری سارکوییدوز چگونه است؟

ـ میزان کلسیم خون در بیماری سارکوییدوز می­تواند افزایش یابد خصوصاً در بیماران که تحت درمان با میزان افزایش یافته ویتامین Dهستند یا فصول تابستان به علت  مصرف­گیری نور خورشید. بیماران مبتلا به سارکوییدوز ممکن است افزایش کلسیم خون داشته باشند. بنابراین در تمام بیماران مبتلا به سارکوییدوز سطح کلسیم خون و میزان کلسیم دوار ۲۴ ساعته بایستی چک شود.

درگیری کلیوی در سارکوییدوزیس

ـ درگیری مستقیم کلیه در کمتر از ۵% بیماران دیده می­شود و نارسایی­ حاد کلیه در نتیجه افزایش کلسیم خون می­تواند دیده شود و درمان افزایش کلسیم خون و کورتن می­تواند باعث بهبود کار کلیه شود.

درگیری سیستم عصبی در سارکوییدوزیس

ـ درگیری عصبی در ۵ تا ۱۰ درصد بیماران مبتلا به سارکوییدوز می­تواند رخ دهد و هم سیستم اعصاب مرکزی و هم سیستم اعصاب محیطی می­توانند درگیر شوند.

راه­های تشخیص درگیری عصبی در سارکوییدوزیس چگونه است؟

ـ انجام ام.آر.آی و بررسی مایع نخاعی می­تواند به تشخیص کمک کند.

علائم درگیری عصبی سارکوییدوز چگونه است؟

تشنج و اختلالات خلقی ، فلج عصب زوج هفت صورت که به صورت بی­حسی یک نیمه صورت می­باشد. گاه افتراق درگیری عصبی ساراکوئیدوز پس از بیماری ام.اس سخت می­باشد.

درگیری قلبی در بیماری سارکوییدوزیس چگونه است؟

ـ درگیری قلبی یا به صورت نارسایی احتقانی قلب یا آرتیمی قلبی می­باشد. گاه بلوک قلبی در نتیجه سارکوییدوز ممکن است ایجاد شود که با اکو کاردیوگرافی و انجام نوار قلب مشخص می­شود.

درگیری اسکلتی عضلانی در بیماری سارکوییدوزیس چگونه است؟

ـ درصد زیادی از بیماران مبتلا به سارکوییدوز از درد عضلانی و درد مفصلی شکایت دارند. خستگی بسیار بارز است.

درگیری پستان در سارکوییدوز

ـ درگیری پستان در سارکوییدوز به صورت توده برجسته دردناک یا بدون درد مشخص می­شود ولیکن چون سرطان پستان در خانم­ها شایعتر از سارکوییدوز پستان است نمونه برداری پستان جهت افتراق سارکوییدوز از سرطان پستان انجام شود و بعد درمان شروع گردد.

عوارض سارکوییدوزیس:

کوری ـ فلجی اندام یا صورت ـ نارسایی کلیه ـ مرگ در حدود ۵درصد بیماران مبتلا به سارکوییدوز اتفاق می­افتد.

علل مرگ و میر در بیماری سارکوییدوز:

۱ـ درگیری ریوی    ۲ـ درگیری قلبی     ۳ـ درگیری عصبی    ۴ـ درگیری کبدی

البته این درگیری اگر درمان نشود می­تواند منجر به مرگ بشود.

یافته­های پاراکلینیک در بیماران مبتلا به سارکوییدوزیس.

روشهای تشخیص بیماری سارکوییدوزیس:

۱ـ گرانی ساده قفسه سینه شایع­ترین ابزار برای ارزیابی درگیری ریوی در بیماری سارکوییدوز می­باشد.

۲ـ سی­تی اسکن ریه.

۳ـ اسکن هسته­ای قلب و ریه.

۴ـ ام.آر.آی خصوصاً برای تشخیص درگیری قلبی و عصبی و استخوانی سارکوییدوز.

۵ـ سطح سرمی ACE «آنزایوتاسنین کانورتینگ آنزیم» برای تشخیص سارکوییدوز ممکن است مفید باشد و افزایش این آنزیم در ۶۰درصد بیماران مبتلا به سارکوییدوز حاد دیده می­شود.

آیا ACEفقط در بیماری سارکوییدوز افزایش می­یابد:

ـ خیر. این آنزیم می­تواند دیابت، جذام، تیروئید و بیماری سل ممکن است افزایش یابد.

تشخیص بیماری سارکوییدوز چگونه صورت می­پذیرد؟

ـ تشخیص بیماری براساس علائم بالینی و آزمایشگاهی و تصویربرداری و نمونه­برداری می­باشد.

پیش آگهی بیماری سارکوییدوز

ـ ریسک مرگ یا کاهش عملکرد یک ارگان در بیماری سارکوییدوز پایین می­باشد. پیش­آگهی بد بیشتر در بیماران که بیماری پیشرفته دارند دیده می­شود. البته تعدادی از بیماران مبتلا به سارکوییدوزیس ممکن است در عرض ۲ تا ۵ سال بهبودی پیدا کنند.

موارد مزمن بیماری سارکوییدوز چگونه است؟

ـ به صورت سنگ­های کلیوی، فیبروز ریوی در گرانی قفسه سینه، کیست­های استخوانی و درگیری قلبی و عصبی می­باشد.

درمان بیماری سارکوییدوز

کدام دسته از بیماران مبتلا به سارکوییدوز بایستی درمان شوند:

۱ـ بیمارانی که درگیری چشمی دارند.

۲ـ بیمارانی که درگیری قلبی دارند.

۳ـ بیمارانی که درگیری عصبی دارند.

کدام دسته از بیماران مبتلا به سارکوییدوز درمان نمی­شوند؟

۱ـ بیماران بدون علامت که اختلال تستهای آزمایشگاهی کبدی دارند.

۲ـ بیماران بدون علامت که درگیری ریوی در عکس ساده ریه دارند.

البته این بیماران بایستی تحت نظر باشند از نظر پیشرفت بیماری تحت نظر باشند.

کدام داروها برای درمان بیماری سارکوییدوز مورد استفاده قرار می­گیرد؟

۱ـ کورتن که براساس ارگان درگیر در بیماری سارکوییدوز دُز کورتن متفاوت است. برای مثال دُز کورتن معمولاً برای درگیری عصبی سارکوییدوز بیشتر از درگیری پوستی بیماری سارکوییدوز است.

۲ـ داروهای ضد مالاریا مثل هیدروکسی کلروکین بسیار موثر برای درگیری پوستی سارکوییدوز تا درگیری ریوی بیماری سارکوییدوز می­باشد.

۳ـ مدترکسات و آزامیتوپرین وسیکلوفسفامید و … هم در موارد خاص می­تواند مورد استفاده قرار گیرد.

۳ـ داروهای بیولوژیک مثل اینفلکسیماب می­تواند تاثیرات قابل توجه در درگیری ریوی سارکوییدوز داشته باشد.