تعریف سارکوییدوزیس
سارکوییدوزیس یک بیماری التهابی است که اغلب میتواند چند ارگان بدن را درگیر کند البته شایعترین ارگان بدن که به علت سارکوییدوزیس درگیری پیدا میکند ریه میباشد. سایر ارگانهای درگیر شامل پوست ـ کبد ـ چشم میباشد.
علت بیماری سارکوییدوزیس:
علت این بیماری ناشناخته میباشد.
اما بیشترین علت: عفونتها و عوامل محیطی غیرعفونی در فردی که از نظر ژنتیکی مستعد این بیماری میباشد.
کدام عوامل عفونی میتواند عامل بیماری سارکوییدوزیس باشد؟
میکروبهای مشابه به میکروب سل میتوانند عامل ایجاد بیماری سارکوییدوزیس باشد.
شیوع بیماری سارکوییدوزیس:
ـ سارکوییدوزیس یک بیماری است که میتواند در تمام نقاط دنیا دیده شود ولیکن این بیماری در سیاه پوستان شایعتر از سفیدپوستان است.
در کدام جنس احتمال ابتلا به سارکوئیدوزیس بیشتر میباشد؟ در خانمها احتمال ابتلا بیشتر است.
شیوع سارکوییدوزیس چقدر میباشد؟ شیوع ۲۰ تا ۶۰ در هر صد هزار نفر میباشد.
سارکوییدوزیس بیشتر در چه سنی دیده میشود؟
ـ این بیماری بیشتر در جوانان دیده میشود البته پیک دوم این بیماری میتواند در حدود سن ۶۰ سالگی دیده شود.
آیا افراد فامیل هم میتوانند مبتلا به این بیماری شوند؟ بلی حدوداً ۵% بیماران مبتلا به سارکوییدوزیس یک عضو فامیل مبتلا به این بیماری دارند.
علائم کلینیکی بیماری سارکوییدوزیس
ـ علائم بالینی بیماری سارکوییدوزیس از بیماری بدون علامت تا نارسایی ارگان متفاوت میباشد.
گاه بیماری سارکوییدوزیس میتواند بدون علامت باشد و فقط با انجام یک رادیوگرافی ساده ریه که برای علت دیگر درخواست میشود مشخص میگردد.
در بسیاری از موارد بیماران با سابقه ۲ تا ۳ هفته از علائمی مثل سرفه و تنگی نفس که کاملاٌ غیر اختصاصی میباشد مراجعه میکنند متاسفانه چون علائم غیراختصاصی میباشد گاه با بیشتر از ۱ سال طول میکشد تا بیماری تشخیص داده شود. علائم مربوط به پوست و درگیری چشم از سایر علائم شایع بیماری سارکوییدوزیس میباشد.
علائم عمومی بیماری سارکوییدوزیس چگونه میباشد؟
ـ خستگی شایعترین علامت عمومی این بیماری میباشد. سایر علائم عمومی مثل تب، تعریق شبانه و کاهش وزن میباشد.
درگیری ریوی در بیماری سارکوییدوزیس به چه صورت میباشد؟
ـ درگیری ریه در بیشتر از ۹۰% بیماران مبتلا به سارکوییدوزیس رخ میدهد.
شایعترین روش برای تشخیص درگیری ریه در سارکوییدوزیس انجام رادیوگرافی قفسه سینه میباشد. البته سیتی اسکن ریه روش دقیقتر برای تشخیص درگیری ریوی برای بیماری سارکوییدوزیس میباشد.
شایعترین علامت درگیری ریه در بیماری سارکوییدوزس چه میباشد؟
ـ سرفه شایعترین علامت میباشد که گاه سرفه فقط به استفاده از داروهای متسع کننده برونش و اسپریهای استنشاقی کورتن پاسخ میدهند.
گاه افزایش فشار شربان ریوی در نتیجه درگیری ریه در بیماری سارکوییدوزیس اتفاق میافتد و باعث ایجاد علائمی مثل خستگی، تنگی نفس خصوصاً در هنگام فعالیت و در موارد پیشرفته بیماری تنگی نفس موقع استراحت میشود.
درگیری پوست در بیماری سارکوییدوزیس
شیوع درگیری پوستی در بیماری سارکوییدوزیس چقدر میباشد؟ درگیری پوستی در بیشتر از ۳/۱ بیماران مبتلا به سارکوییدوزیس دیده میشود.
شایعترین اشکال درگیری پوستی در بیماری سارکوییدوزیس چگونه است؟
ـ اریتم ندوزوم که برجستگی های قرمز متمایل به بنفش و گاه بسیار دردناک روی اندامها خصوصا اندام تحتانی و گاه اندام فوقانی میباشد.
ضایعات پوستی که با افزایش یا کاهش رنگدانههای پوستی همراه هستند به صورت پررنگ یا کمرنگ شدن قسمتی از سطح پوست مشخص میشود.
تاولهای برجستهزایی پوستی
ـ ضایعات فرمز ـ بنفش یا قهوهای رنگ اطراف بینی، چشمها، گونهها که اصطلاحاً لوپوس پرنیو نامیده میشود.
درگیری چشمی در بیماری سارکوییدوزیس
شیوع درگیری چشمی در بیماری سارکوییدوزیس ارتباط مستقیم با نژاد دارد به طوریکه در ژاپنیها ۷۰% بیماریان مبتلا به سارکوییدوزیس دچار درگیری چشمی میشوند و در آفریقاییها شیوع درگیری چشمی بیشتر هم میباشد.
شایعترین تظاهر درگیری چشمی در بیماری سارکوییدوزیس چه میباشد؟
ـ یوتیت قدامی یا درگیری و التهاب حفره قدامی چشم .
نکته مهم
گاه درگیری چشمی در بیماری سارکوییدوزیس بدون علامت میباشد و در نهایت میتواند منجر به کوری شود بنابراین در همه بیماران مبتلا به سارکوییدوز معاینه چشم درخواست میشود.
دومین علامت درگیری چشم در بیماری سارکوییدوز چه میباشد؟
ـ سیکا یا خشکی چشم و عدم وجود اشک در چشم در بیشتر از ۲/۱ بیماران مبتلا به سارکوییدوز مزمن دیده میشود.
درگیری کبدی در بیماری سارکوییدوزیس
ـ درگیری کبدی در بیشتر از ۲/۱ بیماران مبتلا به سارکوییدوز که تحت نمونهبرداری کبد قرار گرفتهاند دیده میشود ولیکن فقط ۲۰ تا ۳۰ درصد بیماران مبتلا به سارکوییدوز اختلال در تستهای کبدی دارند.
اختلال تستهای کبدی در بیماریسارکوییدوز چگونه میباشد؟
ـ شایعترین اختلال کبدی به صورت افزایش آلکالن فسفاتاز است. علاوه بر آن افزایش آنزیمهای کبدی هم میتواند دیده شود. افزایش میزان بیلیروبین خون معمولاً همراه با بیماری پیشرفته کبدی میباشد.
علائم بالینی درگیری کبدی در بیماری سارکوییدوزیس چگونه است؟
ـ عمدتاً فقط ۵ درصد بیماران مبتلا به سارکوییدوز علائم مربوط به درگیری کبدی که نیاز به درمان اختصاصی داشته باشند دارا میباشند. علائم بالینی درگیری کبدی بیشتر به علت بزرگی کبد و انسداد مجاری صفراوی داخل کبدی که منجر به افزایش فشار وریدی کبدی میشود میباشد.
علائم بالینی درگیری کبدی در سارکوییدوزیس
۱ـ بزرگ شدن شکم به علت آسیت یا تجمع مایع در شکم.
۲ـ واریس مری که گاه میتواند منجر به خونریزی گوارشی شود.
۳ـ در موارد پیشرفته سیروز یا چروکیدگی کبدی حتی سیروزکبدی در بیماران مبتلا به سارکوییدوز به درمان پاسخ میدهند و پیوند کبد، ندرتاً مورد نیاز میباشد
درگیری مغز استخوان در بیماری سارکوییدوز چگونه میباشد.
ـ کاهش تعداد لسفوسیتها و کاهش تعداد گلبولهای قرمز و کاهش تعداد گلبولهای سفید از علائم مغز استخوان در بیماری سارکوییدوز است.
تغییرات کلسیم خون در بیماری سارکوییدوز چگونه است؟
ـ میزان کلسیم خون در بیماری سارکوییدوز میتواند افزایش یابد خصوصاً در بیماران که تحت درمان با میزان افزایش یافته ویتامین Dهستند یا فصول تابستان به علت مصرفگیری نور خورشید. بیماران مبتلا به سارکوییدوز ممکن است افزایش کلسیم خون داشته باشند. بنابراین در تمام بیماران مبتلا به سارکوییدوز سطح کلسیم خون و میزان کلسیم دوار ۲۴ ساعته بایستی چک شود.
درگیری کلیوی در سارکوییدوزیس
ـ درگیری مستقیم کلیه در کمتر از ۵% بیماران دیده میشود و نارسایی حاد کلیه در نتیجه افزایش کلسیم خون میتواند دیده شود و درمان افزایش کلسیم خون و کورتن میتواند باعث بهبود کار کلیه شود.
درگیری سیستم عصبی در سارکوییدوزیس
ـ درگیری عصبی در ۵ تا ۱۰ درصد بیماران مبتلا به سارکوییدوز میتواند رخ دهد و هم سیستم اعصاب مرکزی و هم سیستم اعصاب محیطی میتوانند درگیر شوند.
راههای تشخیص درگیری عصبی در سارکوییدوزیس چگونه است؟
ـ انجام ام.آر.آی و بررسی مایع نخاعی میتواند به تشخیص کمک کند.
علائم درگیری عصبی سارکوییدوز چگونه است؟
تشنج و اختلالات خلقی ، فلج عصب زوج هفت صورت که به صورت بیحسی یک نیمه صورت میباشد. گاه افتراق درگیری عصبی ساراکوئیدوز پس از بیماری ام.اس سخت میباشد.
درگیری قلبی در بیماری سارکوییدوزیس چگونه است؟
ـ درگیری قلبی یا به صورت نارسایی احتقانی قلب یا آرتیمی قلبی میباشد. گاه بلوک قلبی در نتیجه سارکوییدوز ممکن است ایجاد شود که با اکو کاردیوگرافی و انجام نوار قلب مشخص میشود.
درگیری اسکلتی عضلانی در بیماری سارکوییدوزیس چگونه است؟
ـ درصد زیادی از بیماران مبتلا به سارکوییدوز از درد عضلانی و درد مفصلی شکایت دارند. خستگی بسیار بارز است.
درگیری پستان در سارکوییدوز
ـ درگیری پستان در سارکوییدوز به صورت توده برجسته دردناک یا بدون درد مشخص میشود ولیکن چون سرطان پستان در خانمها شایعتر از سارکوییدوز پستان است نمونه برداری پستان جهت افتراق سارکوییدوز از سرطان پستان انجام شود و بعد درمان شروع گردد.
عوارض سارکوییدوزیس:
کوری ـ فلجی اندام یا صورت ـ نارسایی کلیه ـ مرگ در حدود ۵درصد بیماران مبتلا به سارکوییدوز اتفاق میافتد.
علل مرگ و میر در بیماری سارکوییدوز:
۱ـ درگیری ریوی ۲ـ درگیری قلبی ۳ـ درگیری عصبی ۴ـ درگیری کبدی
البته این درگیری اگر درمان نشود میتواند منجر به مرگ بشود.
یافتههای پاراکلینیک در بیماران مبتلا به سارکوییدوزیس.
روشهای تشخیص بیماری سارکوییدوزیس:
۱ـ گرانی ساده قفسه سینه شایعترین ابزار برای ارزیابی درگیری ریوی در بیماری سارکوییدوز میباشد.
۲ـ سیتی اسکن ریه.
۳ـ اسکن هستهای قلب و ریه.
۴ـ ام.آر.آی خصوصاً برای تشخیص درگیری قلبی و عصبی و استخوانی سارکوییدوز.
۵ـ سطح سرمی ACE «آنزایوتاسنین کانورتینگ آنزیم» برای تشخیص سارکوییدوز ممکن است مفید باشد و افزایش این آنزیم در ۶۰درصد بیماران مبتلا به سارکوییدوز حاد دیده میشود.
آیا ACEفقط در بیماری سارکوییدوز افزایش مییابد:
ـ خیر. این آنزیم میتواند دیابت، جذام، تیروئید و بیماری سل ممکن است افزایش یابد.
تشخیص بیماری سارکوییدوز چگونه صورت میپذیرد؟
ـ تشخیص بیماری براساس علائم بالینی و آزمایشگاهی و تصویربرداری و نمونهبرداری میباشد.
پیش آگهی بیماری سارکوییدوز
ـ ریسک مرگ یا کاهش عملکرد یک ارگان در بیماری سارکوییدوز پایین میباشد. پیشآگهی بد بیشتر در بیماران که بیماری پیشرفته دارند دیده میشود. البته تعدادی از بیماران مبتلا به سارکوییدوزیس ممکن است در عرض ۲ تا ۵ سال بهبودی پیدا کنند.
موارد مزمن بیماری سارکوییدوز چگونه است؟
ـ به صورت سنگهای کلیوی، فیبروز ریوی در گرانی قفسه سینه، کیستهای استخوانی و درگیری قلبی و عصبی میباشد.
درمان بیماری سارکوییدوز
کدام دسته از بیماران مبتلا به سارکوییدوز بایستی درمان شوند:
۱ـ بیمارانی که درگیری چشمی دارند.
۲ـ بیمارانی که درگیری قلبی دارند.
۳ـ بیمارانی که درگیری عصبی دارند.
کدام دسته از بیماران مبتلا به سارکوییدوز درمان نمیشوند؟
۱ـ بیماران بدون علامت که اختلال تستهای آزمایشگاهی کبدی دارند.
۲ـ بیماران بدون علامت که درگیری ریوی در عکس ساده ریه دارند.
البته این بیماران بایستی تحت نظر باشند از نظر پیشرفت بیماری تحت نظر باشند.
کدام داروها برای درمان بیماری سارکوییدوز مورد استفاده قرار میگیرد؟
۱ـ کورتن که براساس ارگان درگیر در بیماری سارکوییدوز دُز کورتن متفاوت است. برای مثال دُز کورتن معمولاً برای درگیری عصبی سارکوییدوز بیشتر از درگیری پوستی بیماری سارکوییدوز است.
۲ـ داروهای ضد مالاریا مثل هیدروکسی کلروکین بسیار موثر برای درگیری پوستی سارکوییدوز تا درگیری ریوی بیماری سارکوییدوز میباشد.
۳ـ مدترکسات و آزامیتوپرین وسیکلوفسفامید و … هم در موارد خاص میتواند مورد استفاده قرار گیرد.
۳ـ داروهای بیولوژیک مثل اینفلکسیماب میتواند تاثیرات قابل توجه در درگیری ریوی سارکوییدوز داشته باشد.