بیماری بهجت یک بیماری التهابی می باشد که با آفتوز مکرر دهان و سایر تظاهرات دیگر از قبیل آفتوز ناحیه تناسلی ، بیماری چشمی ، ضایعات پوستی ، عوارض عصبی و عوارض عروقی و درگیری مفصلی مشخص می شود.
از آنجایکه بیماری بهجت می تواند انواع رگ های بدن از جمله رگ های کوچک و متوسط و بزرگ را درگیر کند ، اصطلاحا جز بیماری های واسکولیت یا بیماری های که باعث التهاب و درگیری رگ می شوند تقسیم بندی می شود.
انواع داروهایی که برای درمان بیماری بهجت استفاده میشود
- کل شی سین
- کورتن ( به صورت موضعی و خوراکی و تزریقی )
- سیلکوپسرین
- آزایتوپرین
- سیکلوفسفامید
- داروهای بیولوژیک مثل این فلکسی ماب و آلبترل و سیناروآ می باشد
درمان التهاب مفصل یا آرتریت در بیماری بهجت
درگیری مفصلی در بیماری بهجت می تواند رخ دهد و مفاصل کوچک و بزرگ اندام فوقانی و تحتانی می توانند دچار درگیری شوند.
ولیکن خوشبختانه آرتریت در بیماری بهجت همراه با تغییر شکل و تخریب مفصل نمی باشد.
داروهایی که میتوانند در آرتریت بیماری بهجت موثر باشند
- کل شی سین : میتواند موثر باشد قرص های ۱ میلی گرم دارد و میتواند از ۱ تا ۲ عدد قرص در روز استفاده نمود.
- مسکن های ضد التهاب غیراستروئیدی : می تواند جهت کاهش درد و التهاب مفاصل در بیماری بهجت مورد استفاده قرار بگیرد.
- کورتن : در مواردی که درد التهاب مفاصل در بیماری بهجت توسط قرص های مسکن و کل شی سین کنترل نشود از دزهای پایین کورتن مثلا پردینزلون ۵ میلی گرم می توان استفاده نمود.
- آزایتیوپرین : از این دارو میتوان جهت کاهش نیاز به قرص پردینزلون استفاده نمود.
- متوترکسات : از این دارو هم میتوان هفتگی جهت کاهش نیاز به قرص پردنیزلون استفاده نمود.
درمان ضایعات پوستی مخاطی بیماری بهجت
ضایعات پوستی و مخاطی بیماری بهجت شامل آفتوز های دهان و ناحیه تناسلی ، ضایعات قرمز رنگ دردناک بنفش رنگ روی اندام ها بخصوص اندام تحتانی به نام پیودرماگانکرزوم و اریتم ندوزوم می باشد.
درمان آفتوز دهان و ناحیه تناسلی در بیماری بهجت
- استفاده از بی حس کننده های موضعی و استفاده از کورتن های موضعی مثل پماد های موضعی تریامیسنولون استات ، این پماد را می تواند ۳ تا ۴ بار در روز بر روی آفت های دهان مالید.
- در مورد آفت های ناحیه تناسلی که معمولا بزرگتر و بسیار دردناک تر از آفت های ناحیه دهان می باشد از پماد های کورتن قوی تر شامل بتامتازون و کلوبتازول می توان استفاده نمود.
- پردینزلون : در مورد آفت های دهان و ناحیه تناسلی که به درمان های موضعی پاسخ نمی دهند می توان قرص پردنینزلون ۵ میلی گرم حداکثر تا ۳۰ میلی گرم استفاده نمود.
- ازایتوپرین : از قرص ازایتوپرین می توان جهت بهبود آفتوز دهان و آفت های ناحیه تناسلی استفاده نمود.
- سیکلوسپرین : از این دارو هم می توان جهت آفت های دهان و تناسلی که به درمان های قبلی پاسخ نداده باشند استفاده نمود.
اریتم ندوزوم چیست ؟
اریتم ندوزوم ضایعات قرمز رنگ برجسته و به شدت دردناک می باشد که می تواند روی اندام ها مخصوصا اندام تحتانی دیده شود.
اریتم ندوزوم در چه بیماری هایی دیده می شود ؟
- بیماری بهجت یکی از شایعترین علل ایجاد ضایعات اریتم ندوزوم می باشد.
- سارکوئیدوزیس
- بیماری های التهابی روده که با اسهال متناوب و دفع خون و بلغم مشخص می شوند و شامل بیماری کرون و کولیت اولسروز می باشد می توانند ضایعات پوستی به صورت اریتم ندوزوم داشته باشند.
- عفونت های استرپتوکوکی گلو می توانند همراهی با اریتم ندوزوم داشته باشند
درمان دارویی اریتم ندوزوم :
- استفاده از پردنیزلون حداکثر ۴۰ تا ۶۰ میلی گرم
- آزیتوپرین
- کل شی سین
- داروهای ضد التهاب غیراستروئیدی مثل ایندومتاسین ، بروفن ، ناپروکسن
- پتاسیم یدید که به صورت قرص ، قطره و پودر موجود است.
- قرص هیدروکی کلوکسین و قرص داپسون و … داروهای مورد استفاده برای ضایعات اریتم ندوزوم می باشد.
درمان درگیری چشمی در بیماری بهجت
درگیری چشمی در بیماری بهجت می تواند به صورت درگیری اتاق قدامی و اتاق خلفی چشم باشد.
یکی از مهمترین علل از کار افتادگی بیماری بهجت درمان نشده ، درگیری چشمی و در صورت عدم تشخیص و عدم درمان کوری ناشی از این درگیری می باشد. بنابراین در هر بیمار مبتلا به بهجت تازه تشخیص داده شده حتما بایستی معاینه چشم از نظر درگیری اتاق قدامی و خلفی چشم که گاه می تواند علامتدار به صورت درد ، تاری دید ، اشک ریزش ، حساسیت به نور آفتاب و گاه بدون علامت باشد درخواست شود.
درمان یوتیت قدامی یا درمان التهاب حفره قدامی چشم
این درگیری که در بیماری بهجت دیده می شود و میتواند با قرمزی چشم ، اشک ریزش ، تاری دید همراه باشد برای درمان می توان از قطره های موضعی داخل چشم از جمله قطره های حاوی کورتن و قطره های گشاد کننده مردمک استفاده نمود.
در بیماران مبتلا به درگیری حفره قدامی چشم که به قطره های موضعی پاسخ نمی دهند از کورتن های خوراکی می توان استفاده نمود. پردنیزلون با دز ۴۰ میلی گرم شروع و به تدریج دز کاهش می یابد.
درمان التهاب حفره خلفی چشم در بیماری بهجت
این نوع درگیری بسیار جدی تلقی می شود و در صورتی که درمان نشود می تواند تهدید کننده بینایی فرد باشد.
داروهای مورد استفاده برای درگیری حفره خلفی چشم
پردینیزلون با دز بالا که معمولا با قرص آزایتوپرین همزمان مورد استفاده قرار می گیرد کورتن باعث کاهش التهاب چشم و جلوگیری از عوارض مثل نابینایی می شود.
نحوه استفاده از کورتن در درگیری خلفی چشم
- دزهای خوراکی کورتن که از پرودنیزلون تا ۶۰ میلی گرم هم می توان در روز استفاده نمود.
- فرم های تزریق کورتن که به صورت تزریق متیل پروتیزلون وریدی در بیمارستان می باشد.
- از طریق تزریق داخل چشمی کورتن که توسط متخصص چشم انجام می پذیرد.
داروهای بیولوژیک
درمورد درگیری حفره خلفی چشم که به کورتن پاسخ ندهد از داروهای بیولوژیک مثل Infliximab و اتانرپست و سیناروآ می توانند در بیمارانی که به پردنیزلون و آزاتیوپرین پاسخ نداده باشند استفاده نمود.
درمان دارویی در مورد درگیری حفره خلفی چشم چقدر طول می کشد ؟
معمولا استفاده از داروهای سرکوب کننده ایمنی که برای درمان حفره خلفی چشم مورد استفاده قرار می گید حداقل ۱۸ تا ۲۴ ماه بایستی ادامه یابد.
براساس پاسخ کلینیکی و شدت بیماری در مورد کاهش دز داروها و نهایتا قطع دارو تصمیم گیری می شود.
درمان درگیری عصبی در نتیجه بیماری بهجت
بیماری بهجت می تواند باعثت درگیری بافت مغزی و افزایش فشار داخل مغز و افزایش ریسک لخته پذیری در عروق مغزی شود.
درمان خط اول برای درگیری عصبی بیماری بهجت استفاده از آزاتیوپرین می باشد.
سایرداروهایی که مورد استفاده قرار می گیرند شامل متوترکسات و سیلکومستامید و سل سپیت می باشند.
استفاده از کورتن با دز های متوسط یا بالا هم همراه با داروهای سرکوب گر سیستم ایمنی توصیه می شود.
درمان عوارض گوارشی در بیماری بهجت
بیماری بهجت می تواند باعث ایجاد زخم های آفت مانند در انتهای روده کوچک و روده بزرگ شود و باعث شکم درد و اسهال و دفع خون و بلغم از روده شود.
درمان این عوارض گوارشی در بیماری بهجت استفاده از کورتن و آزاتیوپرین می باشد.
معمولا از دزهای بالای کورتن برای درمان عوارض گوارشی بیماری بهجت استفاده می شود و در عرض حداقل ۱ ماه دز کورتن کاهش می یابد تا به حداقل ۱۰ میلی گرم پردنیزلون در روز برسد.
مدت درمان با آزاتیوپرین در درمان عوارض گوارشی بهجت چه قدر می باشد ؟
آزاتیوپرین حداقل ۶ ماه باید مصرف شود و بعد با توجه به پاسخ بالینی دز آن کاهش و نهایتا قطع شود.
آیا داروهای بیولوژیک نقشی در درمان عوارض گوارش بهجت دارند ؟
در مواردی که عوارض گوارشی بیماری بهجت به کورتن و آزاتیوپرین پاسخ ندهد از داروهای بیولوژیک می توان استفاده نمود.
درمان درگیری کلیوی در بیماری بهجت
درگیری و عوارض شدید کلیوی معمولا به ندرت در بیماری بهجت دیده می شود. درگیری بافت کلیه درگیری عروق کلیه در نتیجه بیماری بهجت می تواند دیده شود.
درگیری کلیه می تواند به صورت دفع پروتئین و افزایش سطح کراتین خون باشد.
استفاده از داروهای مثل کل شی سین و لوزاتان در درگیری کلیه بیماری بهجت می تواند کمک کننده باشد.
درمان درگیری عروقی در بیماری بهجت
بیماری بهجت می تواند باعث درگیری عروق بزرگ به صورت متسع شدن کیسه ای عروق و گاه انسداد عروق شود.
درمان اختلالات عروقی بیماری بهجت
استفاده از دزهای بالای کورتن و داروهای سرکوب گر ایمنی مثل سیکلوفسفامید کمک کننده می باشد.
درمان لخته های عروقی در بیماری بهجت
بیماری بهجت چون باعث التهاب جدار رگ می شود ، می تواند منجر به ایجاد لخته داخل رگ شود.
اهداف درمانی در لخته های عروقی بیماری بهجت
برای جلوگیری از ایجاد لخته عروقی در بیماری بهجت هدف کنترل التهاب و سپس درمان ضد انعقاد می باشد.
آیا احتمال عود لخته عروقی در بیماری بهجت وجود دارد ؟
بلی ، حدود ۳۴ درصد بیماران مبتلا به بهجت ممکن است مجددا دچار عود لخته عروقی شوند.
استفاده از داروهای سرکوب گر ایمنی و کورتن باعث جلوگیری از ریسک عود لخته عروقی می شود.
پیش آگهی و سرانجام بیماری بهجت
بیماری بهجت یک بیماری است که عود و بهبودی دارد و بیمار گاهی حملات عود شدید بیماری و گاه مدت ها بیماری خاموش و بدون علامت را تجربه می کند.
بیماری بهجت در چه کسانی شدت بیشتری دارد ؟
بیماری بهجت در افراد جوان و آقایان و کسانی که در خاورمیانه و خاور دور زندگی می کنند شدت بیشتری دارد.
بیشترین علل مرگ و میر و ناتوانی در بیماری چه میتواند باشد ؟
- درگیری عصبی
- درگیری چشمی
- درگیری عروق بزرگ به صورت ایجاد لخته شریانی یا لخته وریدی
- درگیری گوارشی که باعثت خون ریزی گوارشی و سوراخ شدگی روده باشد
پیش آگهی طولانی مدت بیماری بهجت چگونه می باشد
اکثر بیماران مبتلا به بهجت که تحت درمان و کنترل می باشند بهبودی واضح در عرض ۲۰ سال پیدا می نمایند و علائم آن ها کاهش می یابد.
پیش آگهی درگیری چشمی و عصبی در بیماری بهجت چگونه می باشد ؟
معمولا درگیری چشمی و عصبی بیماری بهجت با درمان اروهای سرکوب گر ایمنی بهبودی چشمگیر خواهند داشت اما اگر درمان تهاجمی با داروهای سرکوب گر ایمنی شروع شود درگیری چشمی و عصبی بیماری بهجت پیشرفت پیدا می کند.
عاقبا درگیری چشمی بیماری بهجت که درمان نشده باشد چگونه است ؟
اگر درگیری چشمی بیماری بهجت درمان نشود ممکن است منجر به کاهش و در نهایت از دست دادن قدرت بینایی مشخص می شود.
سلام وقت بخیر ببخشین برای من فقط افهه طولانی مدتته و درد نداره. چ دارویی بخورم؟